Defiency in the dopamine system and parkinson's disease

917117 김 태 형

1.증 상
Basal ganglia에 대한 가장 일반적인 질환인 Parkinson's disease 에 있어서 3가지 특징적인 증상은 rigidity(elevated muscle tone),tremer(trembling),akinesia(absence of movement)이다. 근육의 과도신장으로 tonic stretch reflex가 증가된다. 따라서,심지어는 느린 신전에도 종종 주기적으로 변하는 큰 저항을 나타낸다.또한, 손가락,입술 그리고,신체 다른 일부 부위에서 눈에 띄는 거친 떨림이 나타난다. akinesia는 많은 증상들중에서도 명백한데, 한가지 운동의 시작과 끝맺음에 문제점을 드러내며 때때로 voluntary motor system이 정지될 수도 있다. 두가지 일을 동시에 하기가 극도로 어려워 지고 얼굴은 흡사 mask와 같이 무표정하게 되며 언어 조절 능력이 감소된다. 보행중에 정상처럼 팔을 흔들수 없고, 보폭이 짧아지며 대개 앞으로 몸을 구부리게 된다.
주로 더욱 천천히 행동하므로 반응시간이 길어진다.의도하는 움직임을 위한 자세조정장애가 또한 관찰된다.특히,방향 변화를 예상할수 없을때 한 손가락으로 움직이는 빛을 추적하는 데 큰 어려움을 보인다. 빛이 규칙적으로 방향을 바꿀때 정상인이 미리 추적 행동을 계획하는 데 반하여 환자는 약간의 delay를 갖고 추적한다. 종종 2가지 또는 그 이상의 행동을 동시에 하기가 불가능해진다. (예를 들어 주먹을 쥐고 팔을 구부리는 행동) 이러한 모든 증상을 일반화하면 movement planning의 결함이 Parkinson's disease의 근본적인 결함으로 간주될 수 있다.


2.원 인 및 치 료
Parkinson's disease 환자의 brain fresh section에서 substantia nigra의 정상적인 dark color가 손실되어 dopamine cell이 퇴화함을 관찰하였는데, 이로 인해 striatum의 급격한 dopamine감소가 나타나고 dopaminergic innervation의 손실이 이 질환의 증상과 인과적으로 연관되므로 성공적인 처방이 가능해질 수 있다. dopamine은 뇌의 blood brain barrier에의해서 차단되므로 직접 투약될 수 없고, precusor인 L-dopa(levodopa)를 사용한다. 이 요법은 주로 akinesia에 효능을 나타내나 수년후에는 dopamine receptor의 secondary change에 의해서 효과가 떨어지게 된다. 요즘에는 dopamine system 부재시 cholinergic neuron이 disinhibition되므로 acetylcholine antagonist로 치료 효과를 얻어낼 수 있다.










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